Hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo (HPT) es un exceso de hormona paratiroidea en el torrente sanguíneo debido a la función excesiva de una o más de las cuatro glándulas paratiroides que generalmente se encuentran alrededor de la tiroides. La hormona paratiroidea (PTH) ayuda a mantener un equilibrio adecuado de calcio en el torrente sanguíneo y en los tejidos que dependen del calcio para su correcto funcionamiento. Una glándula paratiroides puede ser normal, hiperplásica o adenomatosa. Las glándulas paratiroides suelen ser muy pequeñas y miden unos 5 mm de tamaño y son amarillas, ya que están compuestas principalmente de grasa. Sólo hay un pequeño porcentaje de células productoras de hormonas. Las glándulas hiperplásicas suelen ser más grandes, de alrededor de 10 mm de tamaño y tienen un mayor porcentaje de células productoras de hormonas y menos grasa. Los adenomas suelen tener un tamaño de más de 10 mm y están compuestos casi por completo de células productoras de hormonas. El hiperparatiroidismo puede ocurrir cuando incluso una glándula es anormal de cualquier manera, pero puede ocurrir con múltiples glándulas, la producción excesiva de PTH da como resultado altos niveles de calcio en la sangre (hipercalcemia), lo que provoca una variedad de problemas de salud.

Una consideración importante para abordar la patología paratiroidea es el efecto perjudicial de la sobreproducción de PTH en los huesos. Cuando las glándulas paratiroides no funcionan correctamente, el calcio fluye de los huesos a la sangre, lo que resulta en el debilitamiento y adelgazamiento de los huesos, lo que lleva la osteopenia y la osteoporosis. Los medicamentos dirigidos a desacelerar la osteoporosis no serán tan útiles ya que no se aborda el problema subyacente. Además, los riñones filtran el calcio y son más propensos a la formación de cálculos de calcio. Las articulaciones, particularmente las caderas, duelen y los músculos pueden doler. Algunos pacientes notan dolor abdominal. También puede haber unos efectos psicológicos, que incluyen pérdida de memoria a corto plazo, déficits de atención, y dificultas con los cálculos. Los pacientes a menudo reportan altos niveles de fatiga. Aparte de las exploraciones de densidad ósea y la nefrolitiasis conocida por imágenes, la calificación de otros síntomas es difícil. A menudo, los pacientes con síntomas neuropsicológicos tendrán el diagnóstico de fibromialgia o síndromes crónicos de fatiga y dolor cuando la paratiroides fue el problema subyacente todo el tiempo.

Las glándulas paratiroides embriológicamente son dos conjuntos de gemelos, que pueden ser útiles para tratar de localizarlos. Las glándulas paratiroides superiores se encuentran detrás de la tiroides a la glándula media a superior y son adyacentes a los nervios laríngeos recurrentes. Estos son los nervios que controlan las cuerdas vocales. Las glándulas paratiroides inferiores generalmente se encuentran fuera del polo inferior de la tiroides.

Las glándulas paratiroides también pueden localizarse en lugares inusuales o ectópicos. Estos sitios incluyen el ligamento tirotimico, el timo, el mediastino, el espacio retroesofágico, la glándula tiroides, la vaina carotídea, el arco aórtico o no descendido en la base del cráneo. Supranumerarios, o más que las cuatro glándulas paratiroides estándar, también se pueden encontrar en hasta el 15% de los pacientes. Estudios recientes sugieren que ese número puede ser mayor.

Originalmente, se enseñó que el hiperparatiroidismo se manifestaba en una de dos situaciones. El primero era de un solo adenoma y tres glándulas paratiroides normales. La segunda era que las cuatro glándulas serian hiperplásica, trabajando juntas como un equipo. La observación más reciente es que cada glándula paratiroides puede comportarse individualmente, lo que hace que la identificación de todas las glándulas sea prudente.

El diagnóstico de HPT es sencillo al establecer niveles elevados de calcio con niveles elevados de PTH. Establecer la hipercalciuria es importante para comprender si la HPT podría estar contribuyendo a la nefrolitiasis. La corrección de la deficiencia de vitamina D también es importante, ya que esto puede aumentar el nivel de PTH. A veces, los niveles de calcio y PTH pueden estar en el límite superior de lo normal. Tenga en cuenta que los dos valores deben considerarse juntos. Si un paciente tiene un nivel alto de calcio, se esperaría que la PTH se suprimiera significativamente en circunstancias normales. Por el contrario, una PTH alta solo es normal en la situación de calcio muy bajo. A menudo, los rangos de laboratorio extendidos para lo que se considera normal pueden impedir el diagnóstico oportuno de esta condición. Los pacientes pueden tener niveles anormales, pero no tan anormales como para que el laboratorio marque el resultado.

Una vez que se establece el diagnostico, se tiene cuidado para localizar la glándula anormal si es posible. Es importante tener en cuenta que solo los adenomas serán visibles en las imágenes. Las glándulas paratiroides normales y las glándulas paratiroides hiperplásica contienen demasiada grasa para ser imágenes. A veces, el ultrasonido puede mostrar la ubicación exacta y el tamaño de una glándula paratiroides anormal. El éxito con esta modalidad depende en gran medida del operador. Esto generalmente lo hacen cirujanos endocrinos calificados, endocrinólogos especialmente capacitados y radiólogos que ejercen en una institución endocrina de alto volumen. El ultrasonido también es útil, ya que puede mostrar si hay algún problema con la tiroides. Es útil que un paciente (y un cirujano) sepan de antemano si hay una razón para necesitar cirugía tiroidea concurrente, como bocio grande o cáncer de tiroides.

En el caso de que la prueba de ultrasonido no muestre la ubicación de la glándula anormal, una prueba de medicina nuclear llamada Sestamibi es otra opción. Esta es una sustancia química intravenosa inyectada en la sangre que luego se acumula en las glándulas paratiroides que funcionan anormalmente. Luego se utiliza una cámara especial para identificar cualquier área que se ilumine con el producto químico. Una vez más, sólo un adenoma será visible en Sestamibi. Este examen es particularmente útil si se sospecha un adenoma ectópico a medida que se toman imágenes de toda la mitad superior del cuerpo, lo que no es posible con el ultrasonido.

A veces, las pruebas no revelan una glándula especifica probablemente responsable de la HPT. Sin embrago, tales resultados no descartan la HPT. Esto inicialmente puede ser frustrante para el paciente, ya que se le puede decir si la imagen es negativa que no tiene el problema. Si la ecografía es negativa y Sestamibi es negativa, es casi seguro que el paciente tiene hiperplasia. Los pacientes con hiperplasia generalmente tendrán un calcio en el rango alto de 9 o bajo 10 con niveles de PTH por debajo de 100. Los pacientes con adenoma generalmente tendrán valores más altos de calcio y PTH. Si bien el efecto en el cuerpo es el mismo, los laboratorios también pueden guiar las decisiones de tratamiento en las imágenes. Por ejemplo, si un paciente tiene un nivel de calcio de 12, donde se esperaría un adenoma, una ecografía negativa podría conducir a imágenes adicionales para excluir el ectópico.

Para resumir, con el hiperparatiroidismo, puede haber un número variable de glándulas, en diferentes lugares, con diversos grados de anormalidad, que pueden o no mostrarse en las pruebas de imagen. Se están llevando a cabo más investigaciones en otras modalidades, por ejemplo, la tomografía computarizada 4D, pero esto a menudo está limitado por la restricción financiera del paciente y la disponibilidad de la institución.

La cirugía es el tratamiento más común para la HPT primaria. La operación se llama exploración paratiroidea. Esto no implica que sea «exploratorio» pero en el caso de la hiperplasia, el cirujano no sabrá hasta la operación qué glándulas se extirparán. La operación se realiza bajo anestesia general a través de una pequeña incisión en el cuello. Por lo general, la cirugía se realiza como paciente ambulatorio a menos que haya otros factores atenuantes. El cirujano se centra en la identificación de las glándulas paratiroides con una evaluación intraoperatoria sobre el grado de anormalidad. En el caso de glándulas no identificadas en las ubicaciones no esperadas, se esperaría una exploración limitada para encontrar glándulas ectópicas. La disección mayor del cuello y la exploración en el tórax es el estándar de atención para las glándulas no localizadas y podría exponer al paciente a riesgos significativamente mayores y posibles complicaciones quirúrgicas adicionales. A veces, las glándulas paratiroides estarán anormalmente ubicadas dentro de la tiroides, lo que requerirá la extirpación de parte de la tiroides que contiene la glándula.

El objetivo principal de una exploración paratiroidea es tratar de lograr el equilibrio del calcio en el cuerpo. Esto se hace eliminando las glándulas paratiroides anormales y dejando las glándulas paratiroides normales en su lugar. Particularmente cuando las pruebas preoperatorias no han localizado claramente las glándulas anormales, el cirujano se enfrenta a una situación en la que puede haber un número desconocido de glándulas con niveles desconocidos de anormalidad en cada glándula. Hay un buen equilibrio entre ayudar y lastimar al paciente. Se cree que una persona puede obtener una regulación aceptable del calcio siempre que la mitad de una glándula paratiroides esté presente y funcione correctamente. Sin embargo, eso no significa que un cirujano que opera a un paciente con HPT deba extirpar automáticamente toda la glándula, excepto la mitad, cuando parte de ese tejido da todas las indicaciones preoperatorias e intraoperatorias de ser normal.

Las glándulas paratiroides son pequeñas, frágiles, y pueden interrumpirse fácilmente. La manipulación excesiva puede causar infarto en el suministro de sangre. Por lo tanto, solo examinar una glándula puede dañarla y reducir o eliminar su capacidad para regular el calcio al crear hemorragia y posterior desvascularización. Anteriormente, los cirujanos solían hacer una biopsia de cada glándula para documentar que fueran normales, pero esto se desaconsejó ampliamente, ya que esto podría causar hipoparatiroidismo. Por lo tanto, los cirujanos endocrinos prudentes y expertos hacen pruebas preoperatorias para tratar de localizar las glándulas anormales y luego evalúan cuidadosamente por vía intraoperatoria el tamaño y la apariencia de cada glándula para que, con suerte, solo se eliminen las glándulas anormales. Esto es particularmente importante en casos de hiperplasia paratiroidea. Todas las glándulas deben ser identificadas antes de tomar la decisión de cuál extirpar. Si todas las glándulas son anormales en el caso de hiperplasia de cuatro glándulas, es importante dejar la mitad de la glándula más normal y mejor vascularizada. Se coloca un pequeño clip vascular de titanio inerte que mide 5 mm a través de la glándula paratiroides que permanecerá. La parte superior se retira con tijeras. El clip es importante ya que ahora esa mitad de la glándula hiperplásica ahora es visible en los estudios de imágenes. Muy raramente la mitad crecerá demasiado a tiempo y necesitará cirugía adicional. Esto es extremadamente raro.

En algunos casos, el análisis de sangre de hormona paratiroidea intraoperatoria se utiliza para observar cómo los niveles de PTH caen al rango normal durante la cirugía. No hay validación de estas métricas, pero tiendo a usar esta prueba cuando hay una glándula localizada para tratar de probar la cura quirúrgica con una disección limitada de una sola glándula. La vida media de la PTH es de 10 minutos, lo que significa que la cantidad de hormona presente debe reducirse a la mitad en esa cantidad de tiempo. La literatura médica sugiere que un paciente se curaría cuando la PTH cae en un 50% después de que se eliminen las paratiroides anormales. He descubierto que el número es menos importante que caer en el rango normal. La PTH se considera elevada (dependiendo del laboratorio) cuando el valor es inferior a 65. Se podría argumentar que la caída de PTH de 500 a 100 sería más del 50%, pero el valor sigue siendo demasiado alto. Las pruebas de PTH intraoperatorias no son tan útiles cuando se planifica la exploración de las cuatro glándulas.

El hipoparatiroidismo (producción inadecuada de PTH) es, en mi opinión, la complicación más terrible de la cirugía endocrina y, por esa razón, la eliminación de cualquier tejido paratiroideo debe tomarse muy en serio. Los pacientes con hipoparatiroidismo a menudo toman más de 60 píldoras de calcio más vitamina D diariamente con el riesgo de espasmo muscular constante y paro respiratorio. La FDA había autorizado la PTH sintética disponible para la inyección diaria con una advertencia de recuadro negro de osteosarcoma. Los médicos tenían que estar certificados especialmente como enfermedad paratiroidea para prescribir este medicamento secundario a los riesgos para el paciente. He pasado por este entrenamiento. Sin embargo, el medicamento está actualmente fuera del mercado sin un retorno proyectado.

Una nota adicional es que las glándulas paratiroides se pueden trasplantar de nuevo al cuerpo en caso de que se eliminen. Hay algunos informes de personas que donan glándulas paratiroides a otros, pero requiere la misma inmunosupresión requerida de otros trasplantes de órganos, por lo que esto es muy inusual. Algunos cirujanos, frente a la hiperplasia de cuatro glándulas, extirparán las cuatro glándulas y luego auto trasplantarán la mitad de nuevo en el músculo del brazo. Las glándulas paratiroides pueden vivir bebiendo o absorbiendo nutrientes a través del suministro de sangre de las fibras musculares. La glándula paratiroides se picaría en pequeños pedazos y se plantaría en el músculo. La razón para mover la glándula al brazo sería minimizar el riesgo quirúrgico si se requiriera una nueva exploración. Mi preferencia personal no es hacer esto sino dejar la mitad in situ en el cuello. Puede haber hasta un período de 3 meses de hipoparatiroidismo que puede ocurrir a medida que el injerto en el brazo gana funcionalidad. Ciertos tipos de hiperparatiroidismo en pacientes en diálisis pueden ser la excepción.

Los riesgos quirúrgicos adicionales son similares a la cirugía de tiroides. Los pacientes son vigilados cuidadosamente durante unas horas después de la cirugía por hematomas o hematomas. Los nervios laríngeos recurrentes corren directamente medial a las glándulas paratiroides superiores. Esto es útil como una herramienta para identificar las glándulas paratiroides, pero también representa un pequeño riesgo de lesión nerviosa por proximidad. El riesgo de lesionar un nervio durante la cirugía paratiroidea es muy pequeño. En el caso de que se deba extirpar una parte de la tiroides en el caso de las glándulas paratiroides intratiroideas, los niveles de tiroides también se verifican después de la cirugía para garantizar que un paciente no requiera suplementos adicionales de hormona tiroidea. El mayor riesgo es no resolver el problema inicial del hiperparatiroidismo. Esta es una enfermedad multifacética con múltiples variables. Existe el riesgo de necesidad de cirugía re-operatoria en caso de enfermedad persistente o recurrente.

Entonces, ¿por qué someterse a una cirugía paratiroidea? No hay ningún medicamento que pueda resolver el problema. Cualquiera que haya tenido alguna vez un cálculo renal recuerda la experiencia y quiere evitarla a toda costa. La enfermedad ósea no suele estar en la vanguardia de las mentes de las personas hasta que algo se rompe. Al mirar a nuestros padres, a nuestros abuelos (y a nosotros mismos) nos damos cuenta de que a menudo el factor determinante entre la dependencia y la independencia a medida que envejecemos es una fractura importante. El tratamiento del hiperparatiroidismo tiene el potencial de detener la pérdida ósea y revertir parcialmente el proceso. La mayoría de los pacientes afirman que no tenían idea de lo mal que se sentían hasta que ya no se sentían así.